Seltener Hautkrebs

Was ist das? Akrales lentiginöses Melanom (ALM) ist eine sehr seltene, aggressive Form von Hautkrebs. Obwohl es allgemein selten vorkommt, ist ALM die häufigste Melanomart bei Menschen mit dunkler Hautfarbe, einschließlich Menschen afrikanischer Abstammung.

Wie sieht es aus? ALM kann als schwarze oder braune Hautstelle an schwer erkennbaren Stellen auftreten, unter anderem unter den Nägeln ( subungual ) und an den Fußsohlen oder Handflächen.

Was sind die Ursachen? Während die meisten Melanome durch ultraviolette (UV-)Strahlung der Sonne oder Solarien entstehen, wird das akrale Melanom (ALM), das auf unbehaarter Haut auftritt, eher durch genetische Faktoren verursacht. Auch der Kontakt mit Giftstoffen kann eine Rolle spielen. Eine Studie aus dem Jahr 2026, veröffentlicht in JAMA Dermatology, ergab, dass Veteranen, die Agent Orange ausgesetzt waren, ein um etwa 30 Prozent erhöhtes Risiko hatten, an einem akralen Melanom zu erkranken.

Wie wird Melanom behandelt? In der Regel wird eine operative Entfernung des Primärtumors und eines Randes gesunden Gewebes durchgeführt. Abhängig von Größe und Lage des Tumors sowie dem allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten stehen weitere Behandlungsoptionen wie Strahlentherapie , Immuntherapie , zielgerichtete Therapie und Chemotherapie zur Verfügung . Die Fünf-Jahres-Überlebensrate für afroamerikanische Patienten mit Melanom liegt bei 70 Prozent. Die meisten Todesfälle durch diese Form des Melanoms treten auf, wenn die Diagnose erst spät gestellt wird, nachdem der Tumor bereits gestreut hat.

Was ist das? Das kutane T-Zell-Lymphom (CTCL) ist eine seltene Form von Blutkrebs, die auf der Haut entsteht. CTCL beginnt in weißen Blutkörperchen, den sogenannten T-Lymphozyten, die normalerweise Infektionen im Körper bekämpfen. Der häufigste Subtyp ist die Mycosis fungoides (MF), die bei Menschen afrikanischer Abstammung häufiger vorkommt als bei anderen Bevölkerungsgruppen . Das Sézary-Syndrom ist ein seltenerer, aber aggressiverer Subtyp, der sich als intensiver, großflächiger roter Hautausschlag am ganzen Körper äußern kann.

Wie sieht es aus ? Das T-Zell-Lymphom betrifft meist die Haut und verursacht ausschlagartige Flecken oder Plaques, die sich ausbreiten oder vergrößern, Juckreiz, Hautknoten und manchmal sogar Tumore. Die Erkrankung kann auch das Blut, die Lymphknoten und innere Organe befallen. Die Diagnose kann schwierig sein und erfordert unter Umständen mehrere Biopsien in verschiedenen Entwicklungsstadien.

Was verursacht es? Die Ursache des kutanen T-Zell-Lymphoms ist unbekannt. Wissenschaftler wissen jedoch, dass die Krankheit beginnt, wenn T-Zellen Veränderungen (Mutationen) in ihrer DNA entwickeln, die dazu führen, dass sie mutieren, sich schnell vermehren und die Haut angreifen.

Wie wird es behandelt? Obwohl das T-Zell-Lymphom nicht heilbar ist, können die Symptome auf folgende Weise kontrolliert und behandelt werden:

• Aktuelle Medikamente, einschließlich Steroide, Retinoide und Chemotherapie.  
• Phototherapie, Dabei nutzen Ärzte spezielle Geräte, um die Haut gezielt mit ultraviolettem Licht zu behandeln.  
• Strahlentherapie, insbesondere elektronische Strahlentherapie. 

Was ist das? Im Gegensatz zu häufigen Hautkrebsarten, die von Zellen der äußersten Hautschicht ausgehen, ist das Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) eine extrem seltene Krebsart, die von Zellen der tiefsten Hautschicht, der Dermis, ausgeht. DFSP wächst langsam und streut selten in entfernte Körperregionen (metastasiert), weist aber eine hohe Rate an lokalen Rezidiven auf.

Wie sieht es aus ? DFSP kann wie eine gewöhnliche Narbe, Zyste oder ein blauer Fleck aussehen. Es kann überall am Körper auftreten, kommt aber am häufigsten an Armen, Beinen oder Rumpf vor. Mit der Zeit kann es zu einem großen Knoten unter der Haut heranwachsen. Der Tumor wächst langsam, kann aber tief in die Dermis eindringen und das Fettgewebe sowie das umliegende Gewebe infiltrieren.

Was sind die Ursachen? Experten verstehen die Ursachen des DFSP noch nicht vollständig, aber Verletzungen der betroffenen Haut könnten ein Risikofaktor sein.

Was ist das? Das Kaposi-Sarkom ist eine seltene Form von Hautkrebs, die von den Zellen ausgeht, welche die Blut- oder Lymphgefäße auskleiden. Es gibt zwei Arten von Kaposi-Sarkomen:

1. Der erste Typ, oft als klassisches Kaposi-Sarkom (CKS) bezeichnet, wird häufig bei Männern über 50 Jahren europäischer, mediterraner oder nahöstlicher Abstammung beobachtet. Dieser Typ wächst langsam, ist leichter zu behandeln und verursacht selten ernsthafte Probleme.
2. Der zweite Typ ist ein aggressiver Krebs, der Menschen mit geschwächtem Immunsystem befällt, darunter Krebspatienten, Empfänger von Organtransplantationen und Menschen, die HIV-positiv sind. Während dieser gefährliche, schnell wachsende Krebs dank antiviraler Medikamente rückläufig ist, sollten Sie umgehend einen Arzt aufsuchen, wenn Sie glauben, dass Sie gefährdet sind.

Wie sieht es aus? Das Kaposi-Sarkom kann sich als rote, violette oder braune Läsionen auf der Haut, den Schleimhäuten, den Lymphknoten und anderen Organen zeigen. Die Läsionen können flach oder leicht erhaben sein und schnell wachsen und sich ausbreiten.

Bildnachweis: ALAMY

Was verursacht die Krankheit? Sie wird durch das Kaposi-Sarkom-assoziierte Herpesvirus 8 (KSHV) ausgelöst. Menschen mit einem gesunden Immunsystem können sich mit dem Virus infizieren und zeigen aufgrund der Fähigkeit ihres Immunsystems, das Virus in Schach zu halten, nur wenige oder gar keine Anzeichen oder Symptome. Krebspatienten unter Chemotherapie, HIV-positive Patienten und Organtransplantierte haben ein hohes Risiko für eine schwere Infektion. Man geht davon aus, dass das Virus durch Speichelaustausch übertragen wird.

Wie wird es behandelt? Das Kaposi-Sarkom kann je nach Stadium der Erkrankung und Allgemeinzustand des Patienten auf verschiedene Weise behandelt werden. Zu den Behandlungsoptionen gehören:

Exzisionschirurgie
Mohs-Operation
Kryochirurgie
Chemotherapie
Antivirale Therapie
Immuntherapie
Strahlentherapie

Die schwerere Form des Kaposi-Sarkoms wird hauptsächlich durch eine systemische antivirale Therapie behandelt, um das Virus abzutöten, das die Krankheit verursacht.

Was ist das? Das mikrozystische Adnexkarzinom (MAC) ist ein sehr seltener Hauttumor, der sich in den Schweißdrüsen entwickelt, meist im Kopf-Hals-Bereich. Dieser Tumortyp wird auch als sklerosierendes Schweißdrüsenkarzinom bezeichnet. Obwohl MACs auch an anderen Körperstellen auftreten können, finden sie sich häufig an sonnenexponierten Stellen im mittleren Gesichtsbereich. Menschen ab 50 Jahren erkranken am häufigsten an diesen Tumoren. MACs können zwar lokal aggressiv wachsen und in benachbartes Gewebe einwachsen, streuen aber selten (metastasieren) in entferntere Körperregionen.

Wie sieht es aus? MAC kann als gelblicher Fleck, erhabener Bereich oder glatte Beule auf der Haut auftreten.

Was verursacht es: Die Ursache des mikrozystischen Adenexkarzinoms ist noch nicht bekannt. Zu den Risikofaktoren gehören die Exposition gegenüber ultraviolettem Licht (UV) von der Sonne, Strahlenbehandlung und Immunsuppression.

Wie wird es behandelt? Die meisten MACs werden mit Mohs-Chirurgie behandelt.

Was ist das? Das Merkelzellkarzinom (MCC) ist ein seltener, aggressiver Hautkrebs mit hohem Risiko für Rezidive und Metastasierung. Merkelzellen befinden sich tief in der obersten Hautschicht. Sie sind mit Nerven verbunden und fungieren als „Tastrezeptoren“ für die Signalübertragung von Berührungsreizen. Das MCC wurde aufgrund ähnlicher mikroskopischer Merkmale nach den Merkelzellen benannt; neuere Forschungsergebnisse deuten jedoch darauf hin, dass es unwahrscheinlich ist, dass das MCC direkt von normalen Merkelzellen ausgeht.

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Was verursacht es? Spuren des Merkelzell-Polyomavirus finden sich in den meisten, aber nicht allen Merkelzelltumoren. Da es sich um ein häufiges Virus handelt und das Merkelzellkarzinom eine seltene Erkrankung ist, ist Wissenschaftlern noch nicht ganz klar, wie und warum das Virus bei manchen Menschen ein Merkelzellkarzinom auslöst. Sicher ist jedoch, dass Faktoren wie UV-Strahlung und Immunsuppression ebenfalls eine Rolle spielen.

Wie sehen sie aus? Diese Tumore zeigen sich meist als feste, schmerzlose Läsionen oder Knoten an sonnenexponierten Körperstellen, wie Kopf, Hals oder Augenlidern. Obwohl sie nicht so charakteristisch sind wie andere Hautkrebsarten, ist es oft ihr schnelles Wachstum, das Patienten und Ärzte aufmerksam werden lässt.

Wie wird es behandelt? Die Behandlungsmöglichkeiten bei Merkelzellkarzinom (MCC) richten sich nach dem Stadium der Erkrankung und dem allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten. Die Behandlung umfasst die operative Entfernung des Primärtumors sowie:

• Strahlung
• Immuntherapie
• Chemotherapie

Was ist ein Talgdrüsenkarzinom? Es handelt sich um eine seltene Krebsart, die durch unkontrolliertes Wachstum der Zellen in den Talgdrüsen (Sebazendrüsen) der Haut entsteht. Es tritt häufig im Gesicht und an den Augenlidern auf, kann aber überall am Körper vorkommen. Laut dem American College of Mohs Surgery entwickeln etwa 30 Prozent der Menschen mit dem genetischen Muir-Torre-Syndrom ein Talgdrüsenkarzinom. Patienten mit Muir-Torre-Syndrom können auch innere Tumore, wie beispielsweise Darmkrebs, entwickeln.

Was bedeutet es aussehen? Der Tumor kann als Knoten oder Verdickung der Haut am Augenlid oder im Gesicht entstehen, die oft schmerzlos ist und manchmal sickert oder blutet. In anderen Teilen des Körpers kann der Tumor wie ein gelblicher Knoten aussehen, der manchmal blutet.

Bildnachweis: Ramin Fathi, MD und Stan Tolkachjov, MD, FACMS über ACMS

Wie wird es behandelt?

• Mohs-Operation
• RadIationstherapie

Was ist das? Undifferenzierte pleomorphe Sarkome sind seltene Weichteiltumoren, die häufig von Fibroblasten in der Dermis ausgehen. Diese Tumorart tritt oft bei älteren Männern auf. Undifferenzierte pleomorphe Sarkome können überall am Körper auftreten. Sie können schnell wachsen und sich in andere Körperregionen ausbreiten. Oberflächliche Tumoren wurden früher als atypische Fibroxanthome, tiefer liegende, fortgeschrittenere Tumoren als maligne fibröse Histiozytome bezeichnet.

Wie sieht es aus? Es handelt sich um einen wachsenden Knoten oder eine Schwellung auf der Haut, die an Armen, Beinen, Bauch oder Kopfhaut auftritt.

Wie wird die Erkrankung behandelt? In der Regel wird der Primärtumor operativ entfernt. Abhängig von Größe und Lage des Tumors sowie dem allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten kommen weitere Behandlungsoptionen wie die Mohs-Chirurgie , Strahlentherapie , Chemotherapie und Immuntherapie infrage.

Die extramammäre Paget-Krankheit (EPMD) ist eine seltene Erkrankung, die häufig in Bereichen auftritt, in denen apokrine Schweißdrüsen reichlich vorhanden sind, in den Achselhöhlen oder um den Anus und die Genitalien herum. Der Zustand ist mit der Paget-Krankheit der Brust verwandt. Dieser sehr langsam wachsende Krebs braucht manchmal Jahre, um sich bemerkbar zu machen.

Wie sieht es aus? Ein anhaltender, manchmal juckender Ausschlag, der einem Ekzem ähnelt und auf äußerliche Behandlungen nicht anspricht.

Wie wird es behandelt?

• Mohs-Operation
• Exzisionschirurgie
• Topische Behandlungen
• Strahlentherapie
• Photodynamische Therapie